Clinical Reasoning: Progressive proximal weakness in a 56-year-old man with bone pain
Neurology. 2019 Nov 19;93(21):939-944.
doi:10.1212/WNL.0000000000008535
Section 1（発症～転院）
症例 56歳 男性
現病歴
両上肢挙上困難で発症し，年単位で緩徐に進行した．
1.5年前から骨痛と関節痛があり，徐々に悪化している．
既往歴・家族歴・生活歴
COPDの既往がある．喫煙者で18歳から0.5箱/日の喫煙をしている．
最近の予防接種歴はない．
家族歴
神経疾患の家族歴はない．
父は心臓発作で56歳のときに他界した．
母は早期発症Alzheimer病に罹患している．
当初の診断
当初はCIDPが考えられた．しかし，感覚症状が無く，腱反射も保たれていた．
検査結果
- 血液検査：軽度のALP上昇を認めた．CK，Aldolase，Ca は正常であった．炎症反応とリウマチ検査は陰性で，内分泌的異常は認めなかった．血清κとλ軽鎖は軽度上昇していたが，血清蛋白電気泳動は正常であった．
- 脊椎造影MRI：C4～7に硬化性変化を認めたが，それ以外は明らかな異常はなかった．
- 脳MRI：正常．
- 骨シンチ：頚椎，胸椎，腰椎で骨代謝亢進部を認め，左橈骨では不均一な硬化性・腰骨性変化を認めた．
- 胸腹骨盤部CT：悪性腫瘍は認めなかったが，胸部での脂肪萎縮を認めた．
- PET：椎体で取り込み低下を認めた．
確定診断に至らなかった．筋力低下は進行し，頻回に転倒するようになった．4ヶ月後に他院へ転院した．
Questions
- 骨病変と筋力低下に関連性はあるか？
- どのように鑑別を進めるか？
