脳神経内科医によるブログです。自己学習として読んだ論文や、論文中で出た英単語を記録しています。
読んだ論文に関する記事です．
Pract Neurol 2019;0:1–4.
DOI ：10.1136/practneurol-2019-002236
Niemann-Pick病 C型は若年発症の神経症状で鑑別に挙げることはありますが，症候や診断について学習不足だったので今回読んでみました．
上記のBMJのページでは，症例の動画を観ることができ，歩行の様子や眼球運動障害，ジストニア動画が載っています．参考になります．
※本邦で記載されている検査(オキシステロールなど)は国内では保険収載されていないのでご留意ください．
Pract Neurol 2019;19:43–48.
DOI ：10.1136/practneurol-2018-002008
今の時期では，炎天下での運動や仕事をした際の，熱中症＋CK上昇 が最も多い横紋筋融解症のパターンでしょう．これらの状況がはっきりしている場合は診断を迷わないと思います．それでも，「もしかしたら何らかの背景疾患があるのでは？」と少し疑ってしまうのが神経内科の性でしょうか…
本論文は，運動誘発性横紋筋融解症の原因/リスクと，代謝性ミオパチーを疑うポイントが重要な部分と思い，今回取り上げます．
治療や代謝性ミオパチーの各論についても載っていますが，ごく簡単な内容にとどまるため，今回は省略しました．
Richardsonタイプ進行性核上性麻痺(PSP-RS)の発症前における中脳萎縮に関しての論文．
PSP-RSの発症前(=Pre-PSP-RS)に頭部MRIが撮影されていた症例と，パーキンソン病(PS)，健常群(Control)を比較した研究．
Eye Brain. 2015; 7: 35–46.
DOI：https://dx.doi.org/10.2147%2FEB.S63633
Horner症候群に関するレビュー論文です（2015年の論文なので少し前の論文です）
本症は，(個人的には)あまり遭遇していません．しかし，片側眼瞼下垂があったり，片側顔面の発汗低下があったり，「これはホルネルで良いのか？？」と迷うことが時々あり，復習も兼ねて読みました．
長いので，前後半に分けて記載します．
前半は主に解剖です．久しぶりに解剖の教科書を見てひたすら考えました(＠_＠;)
日本語が怪しいかもしれないのでご注意ください．
内容が非常に濃いため，自分なりに分かりやすいよう，段落分けや並び順変更しています．
眼球に向かう交感神経の障害．
縮瞳，眼瞼下垂，無汗症を呈する．
1854年にフランスの生理学者であるClaude Bernardが動物での本症を初めて報告したことに始まる．その後，兵士が首の銃創後に本症を生じることも分かった．
1869年にJohann Friedrich Horner(スイスの眼科医)が眼球の交感神経障害が原因であることを初めて報告した．
Case Rep Neurol 2018;10:342–345
DOI：10.1159/000495457
四肢麻痺を生じた脳卒中．非常にrare caseですが，このような症例もあるのですね．
前日に複数回転倒あり．
翌日，頭痛を訴え転倒し，その後，すぐに傾眠となった．
受診後の診察で右共同偏視と傾眠を認めた．脳波検査から当初は複雑部分発作と診断し，レベチラセタム750mgとミダゾラムを投与し，その後，ラコサミドとクロナゼパムも追加したが，てんかん波は続いた．
下肢優位の四肢麻痺がみられ，遷延した．
J Neurol. 2018 Nov 22.
DOI：https://doi.org/10.1007/s00415-018-9123-1
87の既報告を元にした，アルコール性ニューロパチーに関した系統的レビューとメタアナリシス．
前半は有病率，リスクファクター等について触れました．今回はその続きになります．
後で見返したところ，前半で載せるはずの”臨床像”と”神経伝導検査と筋電図”の部分を載せ忘れておりました．順番が前後してしまいますが，今回載せます．
前半はこちら↓
J Neurol. 2018 Nov 22.
DOI：https://doi.org/10.1007/s00415-018-9123-1
87の既報告を元にした，アルコール性ニューロパチーに関した系統的レビューとメタアナリシス．
少し長くなるので，2回に分けます．
かなりざっくりとまとめたので，ぜひ原著へ．
(RJournal of Neurology)
J Neurol. 2019 Jun 29. DOI：http://dx.doi.org/10.1007/s00415-019-09455-1.
遅発性Pompe病でのBright tongue sign
脳MRIで舌も観察する，という発想に感心しました．
Bright tongue signについては初めて聞いた用語でした．後述しますが，最近の用語ではなく，以前から提唱されていた用語のようで，ALSで見られる所見として報告されていたようです．本研究は遅発性Pompe病でもよく見られる所見として報告されています(Pompe病に特異的な所見，という結果ではありませんでしたが)．
Bright tongue sign陽性・舌萎縮あり→ 
Bright tongue sign陰性・舌萎縮なし→ 
(Revista da Associação Médica Brasileira – REVIEW ARTICLE )
Rev Assoc Med Bras (1992). 2019 Feb;65(2):281-286
DOI：http://dx.doi.org/10.1590/1806-9282.65.3.469
尿毒症性ニューロパチー のReview
教科書的には，ニューロパチーの鑑別として尿毒症性ニューロパチー(Uremic neuropathy)が必ず挙げらてれる．しかし，その症候をいまいち理解していなかった．
今回，なんとなく目に止まったのでレビューを読んでみました．
