NMOSDの画像所見(review)

前回は多発性硬化症(MS)のMRI所見に関する総説を取り上げました．

今回はMSと鑑別が重要である，NMOSDの画像所見について取り上げたいと思います．実践的な内容が多いですが，非常に内容が濃いです．

1 今回の文献
2 NMOSDの画像所見(review)
3 読んだ感想
- 3.1 関連

今回の文献

Imaging of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorders
　Semin Ultrasound CT MR. 2020 Jun;41(3):319-331.
　DOI: 10.1053/j.sult.2020.02.006
　PMID: 32448488

視神経／視交叉

　視神経や視交叉のT2高信号と造影効果．
　慢性期では，視神経は萎縮する．T2での信号は様々である．

　MSでの視神経炎は，典型的には片側性である．
　NMOSDでは，長い病変で，両側性同時あるいは順次に障害される．眼球～視交叉間の半分以上を障害し，視索まで広がることもある．日本からの最近の報告では，60%が片側性視神経炎である．

　視神経萎縮と腫脹はNMOSDとMSで同頻度に認められる．

脊髄

　長大性のT2高信号病変を特徴とする．
　急性期では，T1低信号を認める．(MSでは少ない)
　慢性期ではMS,NMOSDともT1低信号となる．

長大性病変(longitudinal extensive transverse myelitis：LETM)

　NMOSDでの脊髄炎では，3椎体以上の長さのLETMを特徴とする．
　しかし，15%ではそれよりも短い脊髄炎(short transverse myelitis)を生じ，MSに類似する．

　症状発症から画像検査までの期間が，脊髄病変の長さに影響する．慢性期のNMOSDでは病変は短く，脊髄の萎縮と軟化症(myelomalacia)が混在している．従って，短い脊髄炎でNMOSDを除外することはできず，さらに精査をすべきである．

　NMOSDでは，頸髄病変より胸髄病変が生じやすい，MSでは頸髄と胸髄が同程度に障害される．

　横断像では，脊髄の中央部(central)に病変ができる傾向がある．片側性や辺縁性(peripheral)の病変も生じうる．
病変の＞70%が脊髄の辺縁部にある場合は，他の鑑別疾患を考える必要がある．

　はじめに線状の病変となっている場合，後に長大性病変となりうる．
MSよりも脊髄萎縮や腫脹を生じやすい．

Bright Spotty Sign

　NMOSDの急性期脊髄炎の所見と考えられる示唆される．NMOSDの27～90%でみられる．

　T2水平断で非常に高信号なspotsとしてみられ，flow-voidは伴わない．周囲の髄液と比べてT2 iso～high，T1では髄液と比べてT1 high(T1 lowとなる脊髄空洞症と鑑別点)．

　この徴候はNMOSDと特発性横断性脊髄炎，MSと，脊髄梗塞を鑑別するのに役立つ．

Ring状造影効果

　急性期NMOSDのほぼ全例で，病変辺縁部のpatchyでirregularな造影効果を認める．Ring状造影効果は，closedやopen ring様として定義され，NMOSDの30%でみられる．

　この所見は，NMOSDとMSを鑑別するのには不十分な所見であるが，他の原因(サルコイド脊髄炎，脊椎症性脊髄症，硬膜動静脈瘻，脊髄梗塞，傍腫瘍性脊髄症など)によるLETMを鑑別するのに役立つ．

脊髄萎縮

　脊髄萎縮はMSと比べてNMOSDのcommonな後遺所見である．MSでは脳萎縮が優位に生じる．

　上位頸髄での脊髄萎縮の定量的評価はMSのバイオマーカーや画像アウトカムの指標として使用されたことがある．しかし，NMOSDsでは脊髄萎縮定量評価の有用性はまだ分かっていない．

脳

　NMOSDでは24～89%で白質病変を生じる．多くの白質病変は非特異的で，臨床的silentである．小型(<3mm)の白質T2高信号はNMOSDの＞80%でみられる．

　特筆すべきは，白質病変のうち16%ほどで，Barkhof MS criteriaを満たし，1/3のでMcDonald criteriaのDISを満たすことである．

白質病変の部位

　稀であるが，AQP4発現が多い部位の白質病変はNMOSDに特徴的である．

　病変部位としては，上衣周囲領域(periependymal lesion)，脳梁膨大部領域(callosal splenium region)，第三脳室周囲間脳病変(diencephalon surrounding the third ventricle)，中脳水道周囲領域(periaqueductal region)，脳幹背側(dorsal brainstem)などである．

a：側脳室周囲病変
b：間脳病変，中脳水道病変，側脳室周囲病変
c：延髄背側病変

　白質の経路に沿った，3cm以上のtumefactiveな病変も生じうる．

　これらの典型的な病変はNMOSDの50%でしかみられない．

　これらの領域で，上衣周囲領域が最もcommonである．脳幹背側と中脳水道周囲病変は次いでcommonな病変であるが，これらはNMOSDとMSの鑑別には有用ではない．他の所見としては，tumefactive lesionや間脳病変がより特異性があるが，これらの所見の頻度はNMOSDの10%未満と低い．これらの病変を知っておくことでNMOSD診断，特に，視神経や脊髄病変を欠くNMOSDの診断に役立つ．

　NMOSDとMSでは，白質病変がoverlapするため，MSにみられやすい画像所見を見つけることが，これらの疾患を鑑別するのに役立つ．MSに見られやすい所見としては，皮質病変，juxacortical lesions，Dawson’s finger-type lesions(側脳室と直角なovoid periventricular lesions)，下側頭葉病変，側脳室に隣接する病変などである．

造影パターン

　NMOSDでは造影効果を認める頻度は13～94%である．patchyで不均一(inhomogeneous)な，境界不明瞭(blurred margins)な，””な造影効果を示すことが最も多く，特異的な造影パターンである．

　もう一つのパターンとしては，線状の”pencil-like”な病変あるいは厚く不規則な上衣周囲の造影効果で，第3脳室・第4脳室・側脳室・中脳水道に沿てみられる．このパターンは疾患早期であることを反映し，急性発作や治療後に改善する可能性がある．

　頻度は下がるが，結節状や髄膜造影効果も報告されており，炎症性，感染性，腫瘍性疾患との鑑別を要する．

　脊髄のRing状造影効果とは対象的に，NMOSDでは脳でのring状あるいはopen-ring状の造影効果は稀であり，MSを想起する必要がある．

読んだ感想

比較的特徴的な病変も多いのですが，実際は鑑別に悩むことも多いです．
Bright Spotty Signや視神経病変の特徴については，今回初めて知りました．今後は意識的に病変を見たいですね．

とても内容が濃く，頭に入り切らない部分もありました．何度も読み直して頭に入れたいと思います．

本論文には，MOGAD,HIV,小児発症NMOSD,double seronegative NMOSDなど関する内容もあります．また別の機会にまとめてみたいです．

今回の文献